Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado / Type B aortic dissection and pregnancy in Marfan syndrome

El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imágenes seriadas de aorta muestran disección estable en el segmento entre subclavia izquierda e ilíaca derecha con 41,8 mm en su diámetro mayor, sin comprometer la irrigación de órganos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluación multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnética de columna lumbosacra evidenció ectasia dural marcada a nivel de raíz S2. La evaluación fetal demostró un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinámico y ecocardiografía normal. Previa inducción de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectúa cesárea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresión del fondo uterino, esterilización tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolución materna es sin incidentes. El recién nacido presentó enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento médico.

Marfan syndrome is a multysistemic an autosomal-dominant disorder of connective tissue and cardiovascular complications determine its prognosis. We present a 32 year-old patient diagnosed five years previously after thoraco-abdominal aneurysm Standford B, and a current unplanned pregnancy. She was treated with beta blockers and evaluated with serial images of the aorta showing a stable thoraco-abdominal aneurysm initiated at the left subclavian artery to the right iliac artery of 41.8 mm at maximum diameter. The patient was hospitalized at 32 weeks to be evaluated in a multidisciplinary team planned delivery. Nuclear Magnetic Resonance on maternal spine detected dural ectasia at S2 and fetal evaluation shows growing at 20 percentile, hemodinamical wellbeing and normal echocardiography. After corticosteroids at 34 +3 weeks a cesarean section with tubal sterilization is performed, with continuous spinal anesthesia, without uterus compression and inmediate postoperative care at the Coronary Unit for 48 hours with satisfactory maternal evolution. The newborn presented a necrotizing enterocolitis at 7 days improving with medical therapy.

Tumor cervical por Salmonella Typhimurium como forma de presentación clínica de SIDA en un paciente con infección por VIH / Cervical mass caused by Salmonella Typhimurium as a clinical presentation of AIDS in a HIV-positive patient

Infections due to non-typhi salmonellae (NTS) generally cause a mild and self-limited gastrointestinal disease. However, there have been reports of atypical and severe presentations in immunocompromised patients. We report the case of a male patient who consulted with a cervical mass. He was found to be HIV-positive and Salmonella Typhimurium was isolated in one blood culture and cervical mass tissue culture. We discuss the relevance of infections by NTS in immunodeficient patients because they present with more severe illness than normal population. We emphasize the importance of NTS bacteremia as a marker of underlying immunodeficiency. We present some localized infection sites reported in the literature and their relation with particular diseases. We discuss the future relevance that an early start of antiretroviral therapy (ART) may have in HIV patients with NTS acute bacteremia or focal infections. Because infections by NTS can be severe and highly lethal they must be considered in the differential diagnosis of causative organisms of localized infections and bacteremia in HIV patients.

Las infecciones por Salmonella no-Typhi (SNT) en general se tratan de cuadros gastrointestinales benignos y autolimitados en pacientes sin patología de base. Sin embargo, se han descrito presentaciones atípicas y más graves en pacientes con algún grado de compromiso inmunológico. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino el cual consultó por un tumor cervical de gran tamaño. Se diagnosticó infección por VIH y se aisló Salmonella Typhimurium en un hemocultivo y en un cultivo de tejido de masa cervical. Discutimos la importancia de las infecciones por Salmonella no Typhi en el grupo de pacientes con inmunosupresión debido a que presentan cuadros más graves que la población normal. Destacamos la importancia de la bacteriemia por Salmonella no Typhi como marcadoras de inmunosupresión subyacente. Presentamos algunos sitios de infección focal reportados en la literatura médica y su relación con algunas enfermedades particulares. Nos referimos a la importancia que podría tener en el futuro el inicio precoz de terapia anti-retroviral en pacientes con infección por VIH cursando bacteriemias o infecciones focales por Salmonella no Typhi. Debido a la gravedad y alta mortalidad que pueden presentar las infecciones por Salmonella no Typhi deben considerarse dentro del diagnóstico diferencial de microorganismos causantes de lesiones focales y bacteriemia en pacientes con infección por VIH.